胆红素脑病的检查及治疗

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　　症状

　　症状轻重与血清未结合胆红素浓度，日龄等因素有关。一般分四期：

　　警告期 日龄较小，血清胆红素在256.5μmol(15mg/dl)左右症状较轻，主要表现为嗜睡、拒食、肌张力减退、拥抱反射减弱或消失等抑制症状，也有表现为呼吸暂停、心动过缓、约半到一天进入痉挛期。

　　痉挛期　表现为痉挛、发热、肌张力增高尖叫、慈祥、眼球震颤、呼吸困难、惊厥或角弓反张等兴奋症状，早产儿的痉挛等症状可以不明显，幸存者1～2天后进入恢复期。

　　恢复期　先是吸吮和反应逐渐恢复，继而呼吸好转，痉挛减轻或消失，此期约持续2周。

　　后遗症期 一般在生后2个月～3岁出现，手足徐动，眼球上转困难或斜视、听觉障碍，牙釉质发育不全有绿牙或棕褐色牙，以椎体外系统受损为主的所谓四联症。上海835例溶血病随访所见的48例胆红素脑病中还有智力落后，抽痉或阵挛、抬头乏力及流涎等症状。

　　在症状出现时血清胆红素有时反而降低，这或许是胆红素中枢神经系统等组织摄取所致，故不能为此而放松警惕。近年应用脑干听觉诱发电位检测发现部分血清胆红素171～342μmol/L(10～20mg/dl)的患儿虽无神经症状，但电位曲线的Ⅳ、Ⅴ波形消失、脑干神经传递时间延长，说明听觉神经有功能障碍，这类变化在胆红素下降后又消失。Perlman(1988)称之为暂时性亚临床型胆红素神经中毒症(transient subclinical lilirubin neurotoxicity)，认为这种胆红素中毒影响是可以逆转，逐渐恢复。

　　严重黄疸的基础上出现嗜睡、吸吮反射减弱和肌张力减退，或两眼凝视，阵发性肌张力增高;重者两手握拳、前臂内旋，角弓反张、有时尖声哭叫。

　　治疗

　　目的是阻止血清未结合胆红素上升到危险程度。为安全光疗，有胆红素脑病警告期症状或手足常黄者，必须紧急措施，不能过夜。及早处理窒息、缺氧、酸中毒，避免寒冷、饥饿、低血糖，禁用或慎用夺位性药物和不作快速静脉注射高渗性药物;及时治疗黄疸和光疗、换血，近年来因本病导致的后遗症和死亡已显著减少。以下几点是药物治疗：

　　1. 一般治疗：如存在引起胆红素脑病的高危因素，应给予对症治疗。

　　2. 酶诱导剂：苯巴比妥5mg/(kgod)，分3次口服。

　　3. 抑制溶血过程：大剂量丙种球蛋白;一般用于重症溶血症的早期，用量为1g/kg，4~6h内静脉滴注。

　　4. 减少游离的未结合胆红素：白蛋白：一般用于生后1周内的重症高胆红素血症，用量1g/kg加葡萄糖液10~20ml静脉滴注;也可用血浆25ml/次静脉滴注，每日1~2次。在换血前1~2h应输注1次白蛋白。

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