先天性脑积水病因

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　　各种原因导致脑脊液在脑室系统内过多积聚，即形成脑积水。而先天性脑积水多见于新生儿及婴儿，故又称为婴儿脑积水，常伴有脑室系统扩大、颅内压增高及头围增大。通常所谓的脑积水系指婴儿脑积水。

　　【脑脊液的生理解剖】

　　(一)脑室的大小 先天性脑积水几乎均伴有脑室系统的扩大,因此，脑室的大小对于判断是否有脑积水以及脑积水的程度有重要的意义。由于脑室的大小在个体中差异很大，故在活体中很难准确地判断脑室的大小是否正常。一般情况下，一侧侧脑室的容积为2～40ml。平均7ml，约2/3的人两侧侧脑室不对称。前角端距额极3～4cm，下角端距颞极2～3cm;第三脑室高约2cm，宽约0.5cm，长约4cm，平均容积0.65ml;中脑导水管长约1.5cm，宽约0.1～0.2cm;第四脑室平均容积为0.85ml。整个脑室系统的正常容量平均为16ml。一般不超过20ml，超过30ml者即视为异常。

　　(二)脑脊液的产生与循环 脑脊液的产生、循环及吸收，对维持正常颅内压有重要的作用。脑脊液产生主要来自脑室内的脉络丛.脉络丛通过分泌及透析作用产生脑脊液。脉络丛产生的脑脊液量约占脑脊液总量的2/3。此外.蛛网膜下腔和脑的血管膜及血管周围间隙也可产生少量的脑脊液。近来也有人报道室管膜也可产生一定量的脑脊液。正常成人脑脊液的产生速度为每分钟0.3～0.4ml，每24小时更换3～4次。正常儿童每分为0.35ml。侧脑室脉络丛产生的脑脊液经侧脑室室间孔进入第三脑室，会同第三脑室产生的脑脊液沿大脑导水管到第四脑室，与第四脑室产生的脑脊液。一块再由第四脑室外侧孔和正中孔流入脑干及小脑周围的蛛网膜下腔，继之向上通过小脑幕切迹到达大脑半球蛛网膜下腔，并由上矢状窦两旁的蛛网膜颗粒吸收进入上矢状窦的静脉血中。上述任何途径发生障碍均可导致脑脊液在脑室内过多聚集，产生脑积水。动脉的搏动、呼吸、身体运动及脉络丛的分泌压等，是促使脑脊液循环的动力，其中动脉的搏动为主要动力。

　　(三)脑脊液的吸收 脑脊液吸收率取决于脑脊液压力高低，脑脊液吸收压大小为蛛网膜下膛压力与静脉窦血压之间的压力差。压力差越大，吸收率越高，压力差越小，吸收率越低。使蛛网膜颗粒开放的脑脊液压力为0.67kPa，如吸收压低于O.67kPa，则无脑脊液吸收，如等于0.67kPa，脑脊液吸收速度为零;大于0.67kPa，则吸收率在相当宽的生理范围内呈相对线性关系。脑脊液的吸收从以下几个方面完成：

　　①蛛网膜绒毛的吸收：蛛网膜绒毛能从蛛网膜下腔将脑脊液吸收到大的静脉窦内。它具有从蛛网膜下腔突入到静脉窦侧隐窝的细胞丛。Key、Retzius及Weed均认为蛛网膜绒毛能吸收脑脊液。

　　②淋巴系统吸收：到目前为止，正常生理条件下，脑脊液通过蛛网膜颗粒以外的吸收途径很少有人考虑。l869年Schwalbe认为淋巴管为脑脊液吸收的主要途径之一，但受到Key和Retzius的反对，后来Weed在实验中发现一些染料能够进入副鼻窦和鼻粘膜、颅神经根及颈淋巴结，但他认为这仅是次要的吸收途径。但是，淋巴系统到底能吸收多少脑脊液?意义如何?很少引起人们的注意。Courtice在动物试验中发现，在动物的颈淋巴结中可测出注入染料总量的5%，说明只有极少量的脑脊液通过淋巴管吸收。总之，实验证明，当颅内压正常或增高时。有相当一部分脑脊液由淋巴系统吸收，但目前尚无资料表明淋巴系统吸收脑脊液能达到什么样的程度。

　　③脑吸收：Mott最先提出脑脊液有可能被脑的毛细血管吸收，1929年Wislocki和Putman最先报告脑积水的动物脑脊液内的物质能进入脑室周围。CT问世时，在脑积水病例中，CT可显示脑室周围低密度区，这种脑室周围的白质水肿被认为是在颅压影响下继发性脑脊液移动的结果。近年来的一些研究结果也表明这种脑室周围的改变确实是脑脊液进入脑组织的结果。在颅内压增高的条件下，脑脊液能进入脑室周围。Bering和Sato的动物实验发现。给脑积水动物的脑室内灌注液体后。出现脑实质对大分子物质的廓清，支持脑积水动物脑吸收脑脊液的观点。Cserr与Ostrach于l934年最先报道脑细胞外液的涌流。有人在电镜下观察到大分子物质很容易从脑室或蛛网膜下腔内的脑脊液中进入脑实质的细胞外间隙。总之，与其说脑吸收脑脊液，不如说脑是作为脑脊液从脑室进入蛛网膜下腔或脑血管的前淋巴管的通道。

　　④脉络膜丛的吸收：Foley最先提出脉络膜丛可以吸收脑脊液的观点。通常认为脉络丛是产生脑脊液的主要部位，但也可以吸收脑脊液。最近有人报道脉络膜丛可吸收脑脊液产量的1/l0。在颅内压很高的条件下，这一过程很可能有某种意义，但其吸收机制尚不清楚。

　　⑤蛛网膜下腔的吸收：蛛网膜下腔的脑脊液可以在以下几个部位被吸收：①蛛网膜颗粒，这是脑脊液吸收的主要场所;②脑血管的外膜;③毛细血管的内皮细胞层;④蛛网膜。目前尚无资料说明毛细血管内皮细胞层能吸收脑脊液。脑脊液能通过环绕颅神经与脊神经的蛛网膜吸收到淋巴系统。正常情况下，脑脊液通过蛛网膜似乎不会很多，而在颅压很高时，由于屏障失效，则脑脊液易通过。

　　(四)脑脊液正常压力及其波动 正常情况下.成人在平侧卧位身体松驰状态下，腰穿测压正常值为O.67～1.73kPa，儿童为0.4～lkPa，新生儿为0.13～O.19kPa。成人坐位时脑脊液的正常压力为2.38～3.33kPa。脑脊液压力的波动主要由动脉搏动及呼吸所引起。脑脊液的动脉性波动一般不超过0.29kPa。呼吸性压力波动最多可达0.67kPa。

　　【发生率】

　　先天性脑积水的确切发生率很难统计。据WHo在24个国家统计，新生儿脑积水的发病率为O.87/1000，还有人报告每l万名新生儿中有1例及在l3万例统计中有88例先天性脑积水。

　　【病因】

　　先天性脑积水的发病原因目前多认为主要是脑脊液循环通路的梗阻。造成梗阻的原因可分为先天性发育上的异常及非发育性病因两大类。

　　(一)先天性发育异常 在先天性发育异常引起脑积水者。大致有以下几种。

　　①大脑导水管狭窄、胶质增生和中隔形成：这三种病变均引起大脑导水管的阻塞，这是先天性脑积水最常见的原因，通常为散发性，性连锁遗传型的导水管狭窄在所有先天性脑积水中仅占2%。

　　②Arnold-Chiari畸形：因小脑扁桃体、延髓及第四脑室疝入椎管内，使脑脊液循环受阻引起脑积水，常并发脊柱裂及脊膜膨出。

　　③Dandy-Walker畸形：由于第四脑室中孔及侧孔先天性闭塞而引起脑积水。

　　④扁平颅底：常合并Arnold-Chiari畸形，阻塞第四脑室出口或环池，引起脑积水。

　　⑤其他：无脑回畸形，软骨发育不良，脑穿通畸形，第五、六脑室囊肿等，均可发生脑积水。

　　(二)非发育性病因 在先天性脑积水中，真正的先天性发育异常的占2/5，而非发育性病因则占3/5之多。实际上相当部分的颅内出血、颅内炎症及颅内肿瘤等在胎内已形成。新生儿缺氧和产伤所致的颅内出血、脑膜炎继发粘连是先天性积水的常见原因。新生儿颅内肿瘤。尤其是后颅窝肿瘤及脉络丛乳头状瘤也常常表现为脑积水。

　　【分类】

　　(一)按颅内压高低分类 可分为二类，即高压力性脑积水及正常压力性脑积水。前者又称进行性脑积水，是指伴有颅内压增高的脑积水;后者又称低压力性脑积水或脑积水性痴呆，虽有脑脊液在脑室内积聚过多或脑室扩大，但颅内压正常。

　　(二)按脑积水发生机制分类 分为梗阻性脑积水及交通性脑积水两类。前者又称非交通性脑积水，是脑脊液循环通路发生障碍.即脑室系统及蛛网膜下腔不畅通引起的脑积水;后者又称特发性脑积水，脑室系统与蛛网膜下腔通畅，是脑脊液的产生与吸收发生了障碍。

　　(三)按脑积水发生的速度分类 分为急性和慢性脑积水两类。急性脑积水是由任何突然的脑脊液吸收和回流发生障碍引起.急性脑积水见于脑出血、脑室内出血、感染或导水管及第三四脑室的迅速梗阻。慢性脑积水是最常见的脑积水形式。当引起脑积水的因素是缓慢发生并逐渐加重时，均可发生慢性脑积水。在梗阻引起脑积水数周后，急性脑积水可转为慢性脑积水。

　　总之,先天性脑积水多为高压力性脑积水。而高压力性脑积水又多为梗阻性脑积水，且常为慢性。先天性交通性脑积水多为脑炎及脑出血和蛛网膜下腔出血的后果。有时梗阻性脑积水又可转为交通性脑积水，如因产前或产时所致的胎儿脑室内出血或蛛网膜下腔出血，发病时可发生急性梗阻性脑积水，而当血液吸收后，常转为或继发慢性交通性脑积水。

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