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一、造血干细胞移植是根治本病的唯一有效措施;
二、输血:轻型者不需输血,重型者靠输注红细胞维持生命,不宜输全血,最好输注洗涤红细胞或少白细胞的红细胞。
三、输血的方法:
1、低量输血:间歇输红细胞使Hb维持在60~70g/L的“安全”水平,摆脱近期死亡威胁;
2、高量输血:通过输血使Hb维持在90~100g/L,不是单纯为了减轻贫血症状,而是使患者的生长发育接近正常;
3、超高量输血:通过输血使Hb维持在正常水平,由于极大地增加了输血量,现已很少使用;
4、输注年轻红细胞:可减少输血次数并延长输血间歇。由于只能降低输血要求地12~16%,而且制备繁琐,也很少采用;
5、为防止长期输血发生血色病,当血清铁蛋白>1000ug/L时需用去铁胺治疗。
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