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(一)临床特点
1、发病年龄。主要为儿童期或青春期起病,最早为6岁。
2、皮肤改变。皮损主要在下腹、大腿和阴囊部位出现小红点,呈丘疹样紫癜。
3、眼部症状也较多见,有视网膜血管及眼结合膜血管迂曲扩张、角膜混浊、眼睑水肿,重者视力有影响。
4、神经系统症状。该系统症状较为常见,由于末梢神经、后根、脊髓后角病变而致四肢阵发性烧灼样疼痛和感觉异常。若自主神经系统受累,可出现阵发性腹痛、呕吐、腹泻、少汗、高热。垂体、丘脑下部等也可见受累,出现内分泌异常。脑血管壁受累则可引起偏瘫、失语、抽搐等局灶性症状。
5、一般症状。可有反复发热、出汗减少、四肢烧灼样感觉异常、肢端疼痛和肾功能衰竭,严重者可发生脑血管栓塞,危及患者生命。
6、其他症状。肾、心、肺、骨关节可出现相应症状,如心律失常、肺部水肿等。
(二)诊断要点
本病征诊断须结合病史、典型临床症状和相关实验室检查。
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