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G6PD缺乏症俗称蚕豆病,是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病,俗称蚕豆病。全世界约2亿人罹患此病。我国是本病的高发区之一,呈南高北低的分布特点,患病率为0.2-44.8%。下面小编就来给大家介绍一下宝宝蚕豆病症状及治疗方法。
蚕豆病(G6PD缺乏症)的临床表现与一般溶血性贫血大致相同。分新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染性溶血、非球形细胞溶血性贫血等临床类型。本病临床表现的轻重程度不同,多数患者,特别是女性杂合子,平时不发病,无自觉症状,部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多,如不及时处理,可引起肝、肾、或心功能衰竭,甚至死亡。60年代在广东兴宁地区在蚕豆收获季节曾爆发G6PD缺乏症的流行,导致许多患者的死亡。G6PD缺乏症又是新生儿病理性黄疸的主要原因。据中山医大的一项统计表明,患G6PD缺乏症的新生儿中,约50%的患儿会出现新生儿黄疸,其中约12%可发展为核黄疸,导致脑部损害,引起智力低下。
宝宝蚕豆病症状:
蚕豆病可发生于任何年龄,但以9岁以下小儿为多见,成年人少见。大多发生于每年蚕豆成熟季节,一般在食蚕豆或其制品后数小时至数天发生急性溶血。食蚕豆至发病的潜伏期愈短,症状愈重。
重者表现为迅速出现贫血,面色苍白或苍黄,伴有黄疸及酱油样小便(血红蛋白尿),常出现畏寒、发热、恶心、呕吐、腹痛等症状。小便呈酱油色、浓茶色或血色,提示溶血严重,若不及时处理,病情迅速发展,贫血加重,可出现神志不清,甚至出现休克、急性肾功能衰竭等,可于发病后1~2天内危及生命。病情较轻者,其溶血持续1~2天或1周左右,症状逐日改善并自愈。
宝宝蚕豆病治疗方法:
(1)输血:本病为急性溶血,且贫血严重,输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血,但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查,以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血,使患者发生第二次溶血。
(2)肾上腺皮质激素:主要是免疫抑制作用,应争取早期、大量短程用药。
(3)纠正酸中毒:蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒,严重者单纯输血无效,应积极纠正,这是抢救危重患者的关键措施。
(4)补液:应多饮水或输入液体,以改善微循环,维持有效血循环,促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能,但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时,应注意维持水,电解质平衡。
(5)对症处理:蚕豆病如合并感染可加重溶血,高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等,故应积极处理并发症,避免使用对肾脏有损害作用的药物。
蚕豆病的中医治疗
症状:身目黄色鲜明,发热口渴,心烦不宁,恶心呕吐,脘腹胀满,纳呆食少,大便秘结,小便短赤或呈酱油色尿,舌质红,苔黄腻或黄糙,脉弦数或滑数。
病机:食蚕豆后,中毒较重,毒入营血,血毒相搏,毒重血旺,则高热;毒热伤及肝胆,而使肝胆失于疏泄,以致胆汁不循常道而泛于肌肤发为黄疸;因热为阳邪,热重于湿,则身目黄色鲜明;热邪内盛,灼伤津液,则口渴;湿热蕴结中焦,运化失常,则纳呆食少;胃失和降,浊气上犯,则恶心呕吐,心烦不宁;胃腑热盛,腑气不通,则脘腹胀满,大便秘结;湿热下注,邪扰膀胱,气化失利,则小便短赤或呈酱油色尿;舌质红,苔黄腻或黄糙,脉弦数或滑数,此湿热蕴结之象。
治法:清热解毒,利湿退黄。
方药:方用茵陈五苓散加减。药用茵陈15克、猪苓12克、茯苓10克、泽泻10克、白术12克、黄芩15克、栀子12克、板蓝根18克、郁金10克、甘草6克。
加减:大便秘结,加大黄、枳实;呕吐严重,加半夏、竹茹。
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