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硬皮病可以分为局限性硬皮病和系统性硬化症,部分局限性硬皮病可以转化为系统性硬皮病,两者没有绝对界限。
(1)局限性硬皮病 包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病、片状硬皮病。
(2)系统性硬化症 包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征(包括肢端硬化和毛细血管扩张,钙质沿积,雷诺氏现象,食管蠕动异常症状,此为系统性硬化的一个类型,予后较好。)
(一)主要症状
肢端硬皮病与弥漫性硬皮病:
(1)雷诺现象:约为70%患者的首发症状,有时为硬皮病早期惟一表现,是该病的典型症状之一。表现为指(趾)端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变,经保暖后可缓解。
(2)皮肤、黏膜:病变过程可分为水肿,硬化和萎缩三期。具体表现为开始皮肤病变见于双侧手指、面部,后向躯干蔓延。经历水肿期(皮肤变厚、紧张、苍白和皮温降低)、硬化期(皮肤增厚、变硬如皮革,呈蜡样光泽、面部呈假面具状、皱纹消失和张口困难)、最后萎缩期(皮肤光滑而细薄如羊皮纸紧贴于皮下骨面)。黏膜(如口腔、阴道黏膜)可硬化、萎缩。
局限性硬皮病:
(1)硬斑病:多发生在腰、背部,其次为四肢及面颈部,表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片,初呈淡红或紫红,经数周或数月逐渐扩大硬化,颜色变为淡黄色或象牙色,局部无汗、毛发脱落,数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。皮肤活检符合硬皮病改变。
(2)带状硬皮病:好发于儿童和青年,女性多于男性,病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布,可为单条或数条,病变演变过程同硬斑病。
(3)点滴状硬斑病:多发于颈、胸、肩背等处,约绿豆至五分硬币大小,呈集簇性线状排列,其演变过程似硬斑病。
系统性硬化症是一个累及多系统的自身免疫病,除有皮肤特征性改变外,还可累及内脏,其中最常受累的是消化道,几乎整个消化道均可受累,比如食管、胃、肠道均可发生病变,其次是肺脏,可发生不同程度的间质纤维化,另外,心脏、肾脏、肝脏、甲状腺、神经系统也可受累。具体表现为:
1.起病常隐袭。
2.关节和肌肉 关节炎或关节痛,以手指关节常见,指端可因缺血而造成指垫丧失,指骨溶解、吸收而缩短。肌肉无力和萎缩。
3.消化系统 食管受累而引起吞咽困难,反流性食道炎,吸收不良综合征等。
4.肺脏 间质性肺炎、纤维化,通气、换气功能受损。
5.心脏 心脏增大、心力衰竭、心包炎、心律失常和肺动脉高压等是死亡重要原因之一。
6.肾脏 约17%受累,蛋白尿、血尿,有时出现硬皮病危象(急进性高血压、进行性肾功能衰竭)是重要死因之一。
7.其他 发热,多发性神经炎等。
8.分型
(1)局限型:病变限于皮肤,预后较好。此型有一组特殊临床表现,称为CREST综合征(皮下钙化、雷诺征、食管运动功能障碍、硬指和毛细血管扩张)。
(2)弥漫型:皮损累及全身,进展快,内脏器官受累。
(3)重叠型:局限或弥漫型伴有另一种结缔组织病。
(二)诊断标准
1980年美国风湿学会制订的SSc分类标准:
1.主要指标 近端硬皮:对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚、紧硬,类似病变亦见于整个四肢、面颈、躯干(胸腹)。
2.次要指标
(1)硬指:上述皮肤改变仅限于手指。
(2)指端可凹性瘢痕形成或指垫变薄、丧失。
(3)肺底部纤维化:无原发性肺疾患者双肺底部出现网状条索、结节、密度增加,亦可呈弥漫斑点或蜂窝状。
具备上述主要指标或2项次要指标可诊断为SSc。
局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。
系统硬化症按照美国风湿病学会(ARA)1998年标准:
1.主要标准:掌指关节近端的硬皮变化,可累及整个肢体、面部、全身及驱干。
2.次要标准:①手指硬皮病:上述皮肤改变仅限于手指;②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失;③双肺基底纤维化。
凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断,其他有助于诊断的表现:雷诺现象,多发性关节炎或关节痛,食管蠕动异常,皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化,免疫检查ANA,抗Scl-70抗体、和着丝点抗体(ACA)阳性。CREST综合征,具体其中5条症状的3条,或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。
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